Iria, la primera niña española con corazón, riñón e hígado de 'repuesto'

Iria, una niña de 10 años con una enfermedad ultrarrara, es la primera niña española que vive con corazón, riñón e hígado trasplantados.

La pequeña, que padece un trastorno llamado nefronoptisis tipo 9, que provoca graves alteraciones y daños en el desarrollo de sus órganos, recibió un corazón en 2009, con apenas cinco meses de vida, y ahora, hace poco más de dos meses, acaba de someterse a un doble trasplante de hígado y riñón. Todas las intervenciones se realizaron en el Hospital Vall d'Hebron de Barcelona.

Según explica Ramón Charco, jefe del servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplantes del centro catalán y responsable de la operación, aunque "ya se habían realizado previamente dobles trasplantes de hígado y riñón en pacientes pediátricos", esta es la primera vez que se hace esta doble intervención "en una niña que ya había recibido previamente un trasplante de corazón".

"Hacer un doble trasplante en una paciente ya trasplantada es una operación de una gran complejidad, sobre todo por el mantenimiento de la anestesia. Muy pocos centros pueden hacerlo", subraya Charco.

La enfermedad rara que padece Iria se debe a una mutación en el gen NEK8 que provoca graves alteraciones en órganos vitales como el corazón, el hígado o los riñones. Además, también provoca daños en el sistema nervioso y los huesos.

Según datos del hospital, Iria es la paciente más longeva con esta enfermedad. No hay ningún otro caso documentado en el mundo que haya vivido tanto tiempo con esta patología. De hecho, señalan, la mayoría de los pacientes con mutación en el gen NEK8 no superan el periodo fetal o mueren durante los primeros meses de vida.

En el caso de Iria, el equipo que la atiende en el centro catalán, decidió realizarle un trasplante de corazón con sólo cinco meses de vida tras comprobar que tenía un grave problema de corazón. En aquel momento no se había podido determinar aún la causa de los daños que sufría. "Vimos que la paciente sufría una miocardiopatía hipertrófica que era incompatible con la vida. Como la situación era muy grave, decidimos hacer un trasplante cardiaco", ha señalado en un comunicado Ferran Gran, cardiólogo pediátrico y coordinador médico de Trasplante Cardiaco Pediátrico en el centro barcelonés.

La niña evolucionaba favorablemente hasta que, en 2017, empezó a presentar problemas en el hígado. "El órgano era demasiado grande para su edad y tenía signos de fibrosis. Además, también sufría un problema de hipertensión portal, lo que elevaba su riesgo de padecer hemorragias", explica Charco, quien detalla que los estudios genéticos que permitieron identificar la enfermedad se realizaron después de detectar un grave fallo renal en el organismo de Iria. Por esta razón, la paciente tuvo que recibir diálisis durante varios meses.

Como el deterioro era progresivo y no se podía frenar, los médicos se plantearon el doble trasplante de riñón e hígado "como el único tratamiento posible".

Dos meses después de la intervención, que fue un éxito, Iria se encuentra en buen estado y sus órganos están respondiendo bien al trasplante.

"No hay riesgo de que la fibrosis causada por la enfermedad vuelva a reproducirse en los órganos trasplantados", aclara Charco, quien subraya que la paciente está evolucionando muy bien y sólo necesita los cuidados propios de los primeros meses tras un trasplante.

"Está deseando volver al colegio y recuperar su vida normal", concluye.

EFE