La enfermedad de Huntington es un trastorno poco frecuente y hereditario que provoca movimientos involuntarios y problemas de memoria. Afecta el cerebro poco a poco y suele aparecer en adultos jóvenes o de mediana edad.
Científicos de los Estados Unidos y México consiguieron identificar que la proteína tóxica de Huntington no queda atrapada en una sola neurona, sino que se desplaza entre células.
Lo hacen al usar nanotubos de membrana, que son canales microscópicos que permiten que la enfermedad avance silenciosamente en el cerebro.
A traves de un estudio publicado en Science Advances, investigadores de la Universidad Atlántica de Florida, de los Estados Unidos, y la Universidad Nacional Autónoma de México, entre otras instituciones, demostraron que las proteínas Rhes y SLC4A7 son esenciales para que se formen esos nanotubos y la huntingtina mutada pueda moverse de una neurona a otra.
Al bloquear SLC4A7, los nanotubos desaparecen y la proteína dañina deja de propagarse. El resultado señala un nuevo camino para desarrollar tratamientos que detengan la enfermedad de Huntington, al impedir que la proteína se extienda por el cerebro y cause más daño.
La enfermedad de Huntington (EH) se produce por una mutación en el gen de la huntingtina, ubicado en el cromosoma 4.
Esta alteración genera una producción anormal de la proteína, que daña progresivamente ciertas áreas del cerebro responsables del control motor, las emociones y las capacidades cognitivas, explicó a Infobae la doctora María Eugenia González Toledo, coordinadora médica General del Instituto de Neurociencias de INECO.
Uno de los grandes desafíos científicos era comprender cómo la huntingtina mutada pasaba de una neurona a otra y expandía el daño cerebral. Durante mucho tiempo, los científicos sospecharon que la proteína no se limitaba a una sola célula, pero no sabían cómo lograba viajar y empeorar la enfermedad. Por eso, los investigadores que publicaron en Science Advances intentaron averiguar si la proteína tóxica usaba caminos físicos y directos entre células, además de las conocidas señales químicas.
Entender ese proceso resultaba clave para imaginar nuevas terapias que pudieran bloquear la expansión del daño desde el principio.
Agencias